説明不能な小児の粘膜炎:RIME(反応性感染性粘膜皮膚病変)の可能性は?

説明不能な小児の粘膜炎:RIME(反応性感染性粘膜皮膚病変)の可能性は?

RIME(反応性感染性粘膜皮膚発疹)とは

小児において、処方薬歴がなく2つ以上の部位に粘膜炎が見られる場合、RIME(reactive infectious mucocutaneous eruption)を考慮すべきです。これは通常、細菌またはウイルス性の呼吸器感染後に発症し、小児や青年によく見られますが、成人にも影響を及ぼすことがあります。Mycoplasma pneumoniaeが誘因となることが多いですが、診断のために感染を特定する必要はありません。

症状と診断

RIMEは、スティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)や中毒性表皮壊死症(TEN)に似ていますが、皮膚病変が少ないケースもあれば、同程度のケースもあります。以前はMycoplasma pneumoniae誘発性発疹および粘膜炎(MIRM)として知られていました。

ボストン小児病院の50人の患者を対象としたレトロスペクティブコホート研究では、口腔病変が96%のケースで認められ、99%が感染前駆症状を呈していました。その他、眼(76%)、性器(52%)、皮膚(52%)にも病変が見られました。診断においては、ヘルペス性歯肉口内炎を除外するため、HSV検査を行うべきです。

治療と長期的な影響

RIMEの初回発症時には、多くの場合、入院が必要となります。積極的な疼痛管理、水分補給、経鼻胃管による栄養補助、時には完全静脈栄養が施されます。また、ステロイド、シクロスポリン、エタネルセプトなどの免疫抑制剤が使用されることもあります。早期診断は、眼の瘢痕、性器の包茎/瘢痕、心的外傷後ストレス障害などの潜在的な長期合併症を最小限に抑える上で重要です。RIMEは8%~38%の患者で再発しますが、通常はその後の発症は軽度で、口腔粘膜のみに影響することが多いです。

症例とメカニズム

ある5歳の男児の症例では、広範囲の紅斑と口唇の粘膜炎が見られ、感染の兆候は明らかではありませんでした。この時期はノロウイルスが流行しており、検査の結果、男児の便サンプルからノロウイルスが陽性となりました。これは、子供たちが感染に対して過剰に反応し、強力な免疫反応を引き起こすことでRIMEにつながるというメカニズムを示唆しています。この男児はPICUで挿管され、数週間の入院を要する重症例でした。

研究による知見

ボストン小児病院の研究では、RIMEの再発が精神医学的合併症と有意に関連していることが明らかになりました。例えば、RIME発症後、患者の33%が不安や抑うつ症状を報告しており、これは孤発性疾患の患者(23%)と比較して高い割合でした。

元記事:Unexplained Pediatric Mucositis: Could It Be RIME?