自己免疫性脳炎：記憶を奪う免疫系の暴走
自己免疫性脳炎は、免疫システムが脳を乗っ取り、私たちを「私たちたらしめる」器官を攻撃する病気です。72歳のクリスティ・モリール氏は、この病気により数十年にわたる記憶を失いました。彼の「崩壊の年」は、免疫システムが脳を乗っ取った悪夢のような数ヶ月でした。
症状と診断の課題
この疾患は突然発症し、混乱、記憶喪失、発作、さらには精神病といった症状が現れ、精神疾患や他の神経疾患と誤診されることが多く、適切な治療の遅れにつながります。モリール氏は自転車旅行の記憶を失ったことから始まり、妄想や記憶の欠落が悪化しました。
しかし、医師たちは、原因となる悪質な抗体の発見のおかげで、この病気を特定する能力を高めています。血液や髄液からこれらの抗体が見つかれば診断の助けとなり、毎年新たな原因抗体が発見されています。
治療と回復の道のり
現在の治療法は炎症を抑える一般的な方法が中心ですが、より標的を絞った治療を目指す2つの主要な臨床試験が進行中です。早期診断とケアにより完全に回復する患者もいますが、モリール氏のように「自伝的記憶」の何十年分を失うなど、一部の永続的なダメージを抱える人もいます。彼は事実や数字は覚えているものの、家族の思い出や息子の結婚式といった個人的な出来事を思い出すことはできません。
原因とメカニズムの解明
脳炎は脳の炎症を意味し、感染症が一般的な原因ですが、症状が突然現れた場合は自己免疫性の原因を考慮する必要があります。自己免疫性脳炎という包括的な用語は、抗NMDA受容体脳炎のように、原因となる抗体に基づいて名付けられた一群の疾患を指します。
2007年には、抗NMDA受容体脳炎の原因抗体が初めて発見され、さらなる抗体探索のきっかけとなりました。このタイプは若い女性に多く、時には卵巣の「奇形腫」が引き金となることがあります。免疫システムが嚢腫のタンパク質を認識する抗体を生成し、それが脳に入り込んで健康な脳細胞のNMDA受容体を誤って標的にすることで、幻覚を含む人格や行動の変化を引き起こします。
異なる抗体は、脳の記憶、気分、感覚、運動などの領域を攻撃することで、異なる問題を引き起こします。治療法には、有害な抗体を血液からろ過したり、健康な抗体を注入したり、高用量ステロイドで炎症を鎮めたりする方法があります。
患者の体験と希望
シャーロットのキアラ・アレクサンダー氏は、嚢腫関連の抗体にひっそりと攻撃され、発作を起こして初めて病気を知りました。迅速な診断と卵巣嚢腫の除去により、彼女は1年以上かけて完全に回復しました。
モリール氏の場合、2020年初頭に発覚した記憶障害の原因特定には数ヶ月かかりました。彼の個人的な出来事の記憶喪失は非常に珍しい症状であり、最終的にLGI1抗体脳炎と診断されました。これは50歳以上の男性に最も多く見られるタイプで、抗体が主要な記憶中枢を標的にしていることがMRIで示されました。モリール氏は一時的に精神能力を完全に失いましたが、治療を経て俳句で感情を表現し、現在では孫たちと新しい記憶を作り、支援グループを率いて希望を語っています。
意識向上と未来
非営利団体「Autoimmune Encephalitis Alliance」は、これまでに約24種類の抗体をリストアップしており、その数は増え続けています。他の自己免疫疾患に使用されている2つの薬剤が、自己免疫性脳炎の治療に有効かどうかの臨床試験も行われています。
この稀な病気に対する意識の向上は極めて重要であり、アレクサンダー氏やモリール氏のような患者たちは、一人ではないと感じられるよう支援を求めています。モリール氏は失われた記憶に悲しみつつも、「現在が私にあるものだ」と語り、希望を持って人生を再構築しています。