AANが機能性発作の初のガイドラインを発表：誤診とスティグマへの対処
米国神経学会（AAN）は、機能性発作（functional seizures）の管理に関する初のガイドラインを発表しました。これは、誤解されがちなこの病態の治療に関する時宜を得た推奨を臨床医に提供するものです。以前は「心因性非てんかん性発作（psychogenic nonepileptic seizures）」または「非てんかん性発作性障害（nonepileptic attack disorder）」として知られていましたが、患者や家族にとって「心因性」という用語がスティグマとなるため、「機能性発作」という名称に変更されました。
ガイドライン発表の背景と必要性
機能性発作は、てんかん発作に似たエピソードでありながら、解離性またはその他の認知情動メカニズムに起因し、しばしばてんかんとして誤診され、そのように管理されてきました。現在の有病率は10万人あたり2～33例と推定されており、患者は診断に約7年という遅延を経験しています。スティグマや疾患に関する知識不足が診断に影響を与え、一部の臨床医が「症状を偽っている」と誤解していることも一因とされています。
イェール大学のベンジャミン・トルチン医師は、心理的介入が機能性発作の治療に効果的であるというエビデンスが増えていることから、このガイドラインが緊急に必要とされていると述べています。多くの患者がエビデンスに基づいた治療を受けていないか、全く治療を受けていない現状があり、ガイドラインは治療へのアクセス向上、疾患と効果的な治療法の認識向上、そしてスティグマの軽減を目指しています。不必要な抗てんかん薬の服用リスクも、ガイドライン開発の動機となりました。
主要な臨床実践推奨
AANは多分野の専門家パネルを招集し、システマティックレビューと臨床医の実体験を統合して推奨を策定しました。主な推奨事項は以下の通りです。
- 抗てんかん薬の回避: 機能性発作の治療のために抗てんかん薬を使用せず、すでに服用している場合は減量・中止を検討する。てんかんが併発している場合はこの限りではない。
- 心理的介入の推奨: 患者に心理的介入の利益とリスクについて情報提供する。心理的介入は発作頻度の減少、QOLの改善、不安の軽減に効果がある。
- 機能性発作特異的な認知行動療法が発作からの自由度を高める可能性がある。
- 神経行動療法、再訓練・制御療法、動機づけ面接も有効性が示されている。
- 診断方法:
- 患者の病歴と発作の症候学を注意深くレビューする。
- 発作時のビデオや目撃者の証言が診断に役立つ。
- 脳波検査（EEG）は、てんかんの併発を除外するのに役立つ（機能性発作中は脳の電気活動は通常正常）。
- 診断が不明確な場合は、ビデオ脳波検査（video-EEG）が最も高い臨床的確実性で診断を確定できる。
- 失神との鑑別のため、発作時の血圧と心拍数を評価する。
- 患者との関わり:
- スティグマを与える行動を避け、明確かつ共感的に診断を伝える。
- 治療決定に患者を巻き込み、必要に応じて家族や介護者を関与させる。
- 疾患が患者の職業的・社会的生活に与える影響を評価する。
- 併発する精神疾患への対応: 気分障害や不安障害などの精神疾患が併発することが多いため、患者を評価し、精神科専門医に紹介する。
今後の研究の必要性
現在、心理的介入間の直接比較研究は不足しており、どの介入が最も優れているか結論を出すことはできません。トルチン医師は、心理的介入を既存の精神療法レジメンに導入するか、並行して提供するか、連続して提供するかを患者や精神科医と議論することを推奨しています。また、ベンゾジアゼピンが機能性発作に有効であるという十分なエビデンスがないことも指摘されています。
ガイドラインは、機能性発作の潜在的な有益な治療法に関する最新のエビデンスを強調しつつ、さらなる研究の必要性も指摘しています。予測的機械学習や人工知能は診断ツールを進化させることができ、疾患の病態生理を調査する研究は将来の治療法や研究に情報を提供するでしょう。トルチン医師は、患者ケアにおける最も重要な次のステップは、心理的介入を直接比較し、その長期的な転帰を評価する研究を実施することであると述べています。