早期発症型認知症（EOD）における生存率と死亡率：サブタイプ別の分析
早期発症型認知症（EOD）は患者の生存に著しい影響を与え、特に前頭側頭型認知症（FTD）が最も予後不良であることが示されました。死亡リスクは、患者の性別、年齢、糖尿病の既往歴、および常染色体優性遺伝性の家族歴と独立して関連していました。
研究方法
本研究は、フィンランドの2つの地域で新たに診断された794例のEOD症例を対象とした集団ベースのコホート研究です。対象疾患には、アルツハイマー病、前頭側頭型認知症、α-シヌクレイノパチー（α-SYNU）、およびその他のEODが含まれ、全ての患者は65歳以下で認知症と診断されていました。EOD症例は、神経変性疾患のない地域、年齢、性別をマッチさせた対照群と比較されました。
主要な研究結果
EOD診断から死亡までの中央生存期間は8.7年でした。
前頭側頭型認知症グループは最短の6.9年。
α-SYNUグループは7.0年。
アルツハイマー病グループは9.9年。
全死因死亡リスクは、マッチさせた対照群と比較して、前頭側頭型認知症グループで最も高かった（ハザード比 [HR], 13.75）。
次いでα-SYNU（HR, 7.85）。
アルツハイマー病（HR, 4.62）。
その他のEODグループ（HR, 4.39）。
（全てP < .001）
死亡リスクは、前頭側頭型認知症グループでアルツハイマー病グループの3.02倍、α-SYNUグループで2.68倍高かった（両方P < .001）。
- 男性であること、診断時の高齢、糖尿病の既往歴、および認知症の家族歴は、独立して死亡リスクの増加と関連していました。
臨床的意義
本研究は、EODにおける最新の生存率を提供し、EOD診断が患者の死亡率に与える実質的な影響を強調しています。
研究の限界
本研究には、神経病理学的に確認された確定診断の数が限られているという制約がありました。また、サブグループのサンプルサイズが小さかったため、一部のサブグループ解析における統計的検出力が制限されました。
研究資金と開示
本研究は、フィンランド脳財団、フィンランド医学財団、フィンランドパーキンソン財団を含む複数の組織から資金提供を受けました。一部の著者は、アドバイザリーボードやコンサルタントを務めたり、製薬会社からの講演料を受け取ったりしていることを報告しています。