行動型前頭側頭型認知症（bvFTD）診断基準からの認知機能要件削除を専門家が提唱
専門家らは、若年性認知症の一般的な形態である行動型前頭側頭型認知症（bvFTD）の診断において、中核的な診断特徴としての認知機能基準の削除を求めています。シドニー大学のOlivier Piguet博士らが100人以上のbvFTD患者を分析した研究に基づくと、現在の認知機能要件は「診断に役立たないか、最悪の場合、診断と関連治療へのアクセスを遅らせる」と指摘されています。
現行の診断基準と問題点
bvFTDは、アルツハイマー病が主に記憶に影響するのに対し、性格や社会行動を司る脳の前頭葉を標的とします。通常、無気力、脱抑制、共感性の喪失といった微妙な行動変化から始まります。
現在のbvFTDの分類と診断は、2011年の合意基準に依拠しており、5つの行動的特徴（脱抑制、無気力、共感性の喪失、強迫行動、過食傾向）と1つの認知的特徴（記憶と視空間スキルが保たれた実行機能障害）が中核とされています。Piguet博士は、長年の臨床経験から、多くのbvFTD患者がアルツハイマー病患者と同様に記憶障害を経験していることを報告しており、現在の「比較的記憶が保たれていること」という認知機能基準が、誤った診断や不適切な治療（例えば、効果のないコリンエステラーゼ阻害薬の処方）につながる可能性があると述べています。
研究結果：行動症状の優位性
Piguet博士らは2010年から2023年にかけて「確実な」bvFTDと診断された110人の患者を調査し、基準の有用性を検証しました。
ベースラインで最も一般的な中核基準は、無気力または無関心（89%）、次いで共感性または同情心の喪失（83%）でした。
脱抑制、過食傾向、食生活の変化も一般的（81%）でした。
最も頻度が低かった診断基準は認知機能に関するもので、わずか16人（14.5%）にしか見られませんでした。
記憶と視空間パフォーマンスに関わらず実行機能障害を含むように定義を広げると、bvFTD患者の数は80人（73%）に増加しました。
この研究は、「共感性の喪失や無気力といった行動症状が、現在の認知機能のベンチマークよりも、bvFTDのはるかに一貫性があり信頼できる指標である」ことを示しています。
診断基準改訂の提案と臨床への示唆
研究者らは、エピソード記憶の相対的温存（基準F2）と視空間スキルの相対的温存（F3）の要件を削除し、社会機能の障害を中核的な診断特徴として追加することを提案しています。Piguet博士は、特に一般診療の臨床医に対し、bvFTDの有無を判断する際に「より柔軟なアプローチ」を採用するよう助言しています。これは、軽度の行動変化のみを示す個人において、認知プロファイルの慎重な検討が鑑別診断に重要である（エピソード記憶や視空間の欠陥がある場合でもbvFTDの可能性を除外しない）ためです。
研究の限界と専門家のコメント
本研究の限界として、患者が単一の専門的な認知症研究クリニックから集められたため、広範なbvFTD集団を代表していない可能性が指摘されています。
トロント大学のNathan Herrmann博士は、この研究が現在のbvFTD診断基準の妥当性、特に認知プロファイルの役割について重要な問題を提起していると評価しています。しかし、患者の病理学的確認の割合が低いことや、「相対的温存」という定義の曖昧さを指摘しています。Herrmann博士は、認知機能基準から記憶と視空間機能の相対的温存に関する言及を削除し、実行機能障害のみを含めることには賛同しています。
元記事：Experts Call for Removal of Cognitive Criteria in bvFTD Dx