皮膚ループスの様々な形態を鑑別することは、経験豊富な臨床医にとっても困難な場合があります。
皮膚ループスの主要なタイプと特徴
急性皮膚ループス (ACLE)
症状: マラール発疹（蝶形紅斑）を呈する場合、全身性ループスとの関連性が極めて高いとされています。
亜急性皮膚ループス (SCLE)
症状: 日光曝露部位に環状または乾癬様病変として現れます。
関連: SS-A抗体と関連することがありますが、ヒドロクロロチアジド、テルビナフィン、プロトンポンプ阻害剤などの薬剤によって誘発されることもあります。
全身症状: 罹患者の30%〜50%が関節痛や疲労などの軽度な全身症状を呈しますが、重度の臓器損傷を伴うことは稀です。
慢性皮膚ループス (CCLE)
症状: 円板状病変や毛包栓を伴う瘢痕性局面、色素沈着または色素脱失した皮膚、永続的な脱毛症の可能性があります。
全身性ループスへの進行: 罹患者の5%〜15%が全身性ループスに進行すると推定されており、比較的稀ですが、生検が診断に役立ちます。
その他の皮膚ループス病変
ループス脂肪織炎: 深部の硬い結節を特徴とします。
腫脹性ループス: 鱗屑のない浮腫性局面として現れます。
凍瘡様ループス: 寒冷によって悪化する末端の病変を特徴とします。
全身性ループスへの進行: これらの変異型も5%〜10%が全身性ループスに進行すると推定されています。
全身性ループスへの進行予測因子
以下の因子は全身性ループスへの関与を示唆します。
高力価の抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体または抗Smith（SM）抗体陽性。
補体低値、白血球減少症、貧血。
広範囲または播種性の皮膚病変（特に首から下の円板状エリテマトーデス）。
若年での発症。
ANAの力価: ANAが1:120以上の場合、より全身性の問題が進行している可能性が高まります。1:40や1:80のANA力価では、通常はあまり心配されません。
診断
組織学的特徴: 皮膚ループスと全身性ループスの組織学的特徴は基本的に同じで、界面皮膚炎、基底層の空胞変性、壊死性角化細胞、ムチン沈着（特に慢性円板状ループス）、毛包栓（円板状ループスに多い）などが見られます。
臨床的・血清学的背景: 皮膚ループスと全身性ループスの鑑別には、患者の「気分はどうか？」「基本的な活動に問題はないか？」「疲労感はどうか？」といった臨床的および血清学的な背景が役立ちます。ループスの疲労は「インフルエンザのような」ひどい倦怠感と表現されます。
直接免疫蛍光 (DIF) 生検: ループスが疑われる症例では、DIF生検がルーチンで実施されます。「ループスバンドテスト」として知られ、真皮表皮接合部にIgG、IgM、C3の沈着を示します。皮膚ループスでは病変部に陽性となることが多い一方、全身性ループスでは非病変部の非日光曝露皮膚でも陽性となることがあります。
治療
基本的治療: SPF50以上の広域スペクトル日焼け止めの常用が推奨されます。ヒドロキシクロロキンが治療の主軸です。
- その他の治療: メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸、生物学的製剤のベリムマブやアニフロルマブなどが用いられます。特にアニフロルマブは皮膚ループスの治療に有効です。